单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断及并发症
诊断
少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
1、具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。
2、对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。
3、脑脊液蛋白常增高。
4、电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
5、必要时腓肠神经活检,可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
并发病症
经长期随访(2~22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病,以多发性骨髓瘤最常见,但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据,但临床尚无实用意义。
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