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多发性单神经病的病理生理及诊断检查

2022.6.14

  病理生理

  主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘,周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展,发现为逆死性神经病。

  诊断检查

  1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。

  2、病因诊断颇为重要,是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。

  (1)药物性

  呋喃类(如呋喃妥因)和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损,疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。

  (2)中毒性

  如群体发病应考虑重金属货化学品中毒,检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。

  (3)糖尿病性

  表现感觉、运动,自主神经或混合性,混合性最多见,通常感觉障碍较重,主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主,夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋起感觉性共济失调,可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。

  (4)尿毒症性

  约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,初期多表现感觉障碍,下肢较上肢出现早且严重,透析后可好转。

  (5)营养缺乏性

  见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、妊娠和手术后等。

  (6)恶性肿瘤

  对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害)。

  (7)感染后

  白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节及脊神经根,见于病后8-12周,为感觉运动性,数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病潜伏期长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。

  (8)遗传性多发性神经病

  起病隐袭、慢性进展,有家族史。

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