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斯特奇-韦伯综合征的症状体征

2022.12.18

  1、皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。

  2、神经系统症状 常见癫痫发作,可伴Todd 麻痹,发生于1 岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

  3、眼部症状 30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。

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