关注公众号

关注公众号

手机扫码查看

手机查看

喜欢作者

打赏方式

微信支付微信支付
支付宝支付支付宝支付
×

口腔颌面部郎格汉斯细胞病的症状体征

2022.10.28

  临床最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。在国内5校统计的64例中有61例占95.3%;韩-薛-柯病最少,仅3例(4.7%)。

  临床上,本病多发生于婴幼儿及青年人:勒-雪病多见于2岁以下;韩-薛-柯病多见于2~4岁;骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。

  1.骨嗜酸性肉芽肿 又称局限性组织细胞增生症,病变往往主要侵犯骨骼,不侵犯内脏,以颅骨、肋骨、下颌骨最易受累。口腔中常侵犯牙龈和颌骨,尤其下颌骨。牙龈肿胀、疼痛、龈缘坏死呈虫蚀样,易出血,颌骨肿大,牙齿松动,或拔牙创不愈。该病多见于儿童及青少年,男性多见,预后较好。多发性者易复发。

  X线表现:颌骨似囊肿或恶性肿瘤,牙槽骨破坏消失,牙齿悬浮于其中;颅骨者呈圆形或卵圆形缺损,病灶边缘整齐,病期长者,边缘可硬化,后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。

  2.韩-薛-柯病 又称慢性播散性组织细胞增生病。主要好发于4~6岁儿童,男性多见,病变往往累及多骨及骨外器官,如皮肤、内脏等,但病变进展缓慢。本病有三大特征性症状:颅骨缺损,眼球突出和尿崩症。即病变侵犯眶骨可引起突眼;累及蝶鞍可侵犯垂体,出现尿崩症;侵袭颅骨可出现质软的肿块或边缘清楚的骨缺损;病变侵犯牙龈引起红肿糜烂、坏死性溃疡、牙齿松动脱落;此外还可出现肝、脾大、皮疹、贫血、白细胞增高等。发病年龄越小,预后越差。

  X线表现:可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿凿性破坏,边锐,无硬化现象,病灶常可互相融合呈地图样,眶窝骨的破坏从外上缘侵及开始。颌骨受累表现为牙槽广泛吸收,使牙齿浮于其中、脱落。肺部X线片常可见间质性浸润,自肺门呈细条索放射状,伴弥漫的微点状影,重者呈蜂窝状。

  3.勒-雪病 又称急性播散型组织细胞增生病。多发生于2~3岁以下婴幼儿。病变发展迅速,为最严重的一型。可广泛迅速波及骨髓、内脏和皮肤,包括累及骨髓、肝、脾、淋巴结、皮肤、肺等,患儿高热、肝、脾大,皮疹、体重下降、淋巴结肿大,进行性贫血和白细胞增高,口腔出现乳牙松动,牙龈肥大、巨舌等,预后极差,可在数月内死亡。

  X线表现:罹患骨呈广泛穿凿性破坏,病灶边缘不齐,无骨质增生现象;肺呈广泛粟粒样改变。

推荐
热点排行
一周推荐
关闭