小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查

2023.1.29

　　关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有：

　　1.血象

　　急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，血沉多增快。

　　2.痰液（或支气管灌洗液）或胃液检查

　　含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。

　　3.其他检查

　　急性发作期血清胆红素可见增加，直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性，大便潜血多为阳性，肺内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平，有不同程度的肺功能不全表现，血沉增快，血T细胞亚类检测异常，CD3降低，CD4/CD8倒置。

　　4.X线

　　急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清，密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累，且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现，肺纹理增多、粗乱；慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者可见肺间质纤维化改变，肺气肿，肺不张等，约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚，胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大，慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状，网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶，此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。

　　5.B超

　　肝，脾肿大。

　　6.心电图

　　心电图有异常变化。

　　7.肺组织活检

　　见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。

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