运动神经元病的简介
最早关于运动神经元病的描述始于19世纪。1848年，Aran首先报道了11例肌无力患者，并将该病命名为进行性肌
肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA）。后来又有多位神经病学医生对表现有类似症状的患者进行了描述。1869年，Charcot根据前人对该病的报道，将该病的临床表现和病理特点等进行了总结，并首次提出了肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的概念。后来，Duchenne和Spiller分别报道了进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）和原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）。1962年，Brain认识到以上四种疾病在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。
运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。
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