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关于奥本海姆氏综合征的基本信息介绍

2023.5.25

  奥本海姆氏综合征是属于先天性肌弛缓症中一种较为良性的类型,发病可能与遗传有关。大多数于婴儿期即发现全身肌肉松弛无力,最早的表现是不能抬头,一般以近端肌肉受累较远端重,下肢较上肢重。运动发育较迟缓,但智力发育正常。病程进展不定,多数随年龄增长而逐渐有所改善,少数呈进行性加重。肌萎缩多较轻微,无纤维性颤动,感觉正常。

  肌电图正常或有轻度肌病改变。血清磷酸肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶均正常。治疗主要进行随意运动的训练和按摩等被动运动来维持肌肉的营养,发生挛缩时可酌情行肌腱切断术。若不死于并发感染,多数患者随年龄增长而症状逐渐改善,但很少获得痊愈。

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