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类癌综合症的发病机制及症状

2022.6.30

　　发病机制

　　类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、胰岛素、神经降压素、胃动素、降钙素、甲硫脑啡肽、β内啡肽、甲状旁腺激素，ACTH以及绒毛膜促性腺激素等。许多类癌可分泌二种或二种以上的激素，原发类癌与转移类癌中所含有和分泌的激素可以不同，这在类癌的免疫组化研究中得到了证实。

　　类癌所分泌的胃肠肽类激素和化学介质可产生相应的病理生理和临床表现。在一组353例类癌的报告中，58%患者有2种或2种以上激素，9%患者在临床上有2种或2种以上激素增多的表现，0.6%患者在不同时期可表现出不同的内分泌症状；不少类癌表现为典型的内分泌肿瘤综合征，如卓艾综合征、肢端肥大症、库欣综合征和高甲状旁腺素血症等。卵巢畸胎瘤内的类癌所分泌的酪酪肽(PYY)，可能是患者严重便秘的原因。但在许多情况下，类癌所产生的多种肽类激素并不产生相应的临床症状。

　　有关类癌综合征的病理生理至今并未完全弄清。大量研究表明，5-HT及其代谢异常是类综合征最突出的生化表现，约84%类癌综合征患者的血5-HT或尿5-HIAA增高。5-HT可能与类癌综合征的腹泻相关，给志愿者体内注射5-HT或在体外予肌条5-HT均可观察到胃肠动力的改变，如小肠动力增强及通过加速，胃及结肠动力抑制；给予5-HT阻断剂可减轻腹泻。缓激肽被认为是引起皮肤潮红的介质之一。在自发或药物诱发的类癌综合征患者的潮红过程中，肝静脉血中缓激肽的水平升高，静脉注射缓激肽可导致这些病人典型的皮肤潮红。其他可能参与的介质还有速激肽类物质，包括P物质，神经肽K(NPK)，神经激肽A(NPA)等。过去认为类癌性心瓣膜病是由5-HT引起，然而最近发现在尿5-HIAA下降之后的心瓣膜病仍在发展，有证据表明，由肿瘤细胞产生的多种转化生长因子(TGF)可能在心内膜纤维化的形成中起一定的作用。总之，类癌综合征的发生是多种肽类激素和介质协同作用的结果。[1]

　　症状

　　在类癌综合症时，由于血中血清素(即5-羟色胺)增加，引起肠蠕动亢进而腹泻，有时引起哮喘样发作。腹泻往往是首发的症状，约发生于3/4病例，多见于餐后或清晨，早期大多为间歇性，严重时每日可达20～30次，导致营养不良以及水、电解质平衡失调，可伴有痉挛性腹痛。本病患者并发胃、十二指肠溃疡的频率远较正常人高，因此可有消化性溃疡症状。

　　第二个症状是皮肤阵红发作，伴皮肤痒感与灼热感，阵红在数秒钟之内呈铜红色乃至紫红色。胃类癌患者常因进食乳酪、咸肉、火腿、饮酒及情绪激动而发作。皮肤阵红也可无任何诱因而昼夜多次发作，类癌综合征几无例外有阵红发作。静脉注入微量肾上腺素或去甲肾上腺素可引起阵红发作。较晚期者可出现皮肤毛细血管扩张、色素沉着、手指发绀与右心纤维性心内膜炎、肝肿大、间歇性木僵、精神错乱、幻觉等。[2]

类癌综合症

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