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戈登综合征的症状有哪些

2022.4.15

  戈登综合征的主要表现是高血钾,高血氯,酸中毒,低肾素,高血压。

  据Achard报道,至2001年全球至少报道了戈登综合征90例,病情轻重不一,临床表现形式不同,一组69例报道,其中37例有高血压,15例有身材矮小,4例有智力障碍,年龄20岁以下者37%有高血压,20岁以上者82%有高血压,另一组报道了1964~1991年的51例戈登综合征,病人来自美国17例,澳大利亚8例,以色列7例,芬兰4例,日本6例,苏格兰3例,加拿大3例,法国2例,男性28例,女性23例,发病年龄出生时至52岁,多为10~30岁,有家族史的34/44例,有高血压的38例,血压范围140~220/90~120mmHg,血钠水平134~144mmol/L;血钾4.9~9.6mmol/L,多为5.6~8.0mmol/L;血氯102~119mmol/L;HCO3-14~31mmol/L(多为16~20mmol/L);血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低;血肌酐一般为正常水平;心房利钠肽多为正常水平,部分病例测定了血浆肾素活性(PRA),血浆肾素活性水平较低,给予限盐饮食,以上紊乱可被纠正,门齿异常偶可见到,也偶因高血压而发生脑卒中,上海报道1例48岁男性患者,血压140~170/90~105mmHg,血钾5.8~6.1mmol/L,血氯112~117mmol/L,在限钠饮食后以上异常明显改善。

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