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概述气管低度恶性肿瘤特点

2023.1.12

  (1)类癌:起源于气管支气管黏膜的Kulchitsky 细胞,细胞内含有神经分泌颗粒,病理上分为典型类癌和非典型类癌。类癌好发于主支气管及其远端支气管。临床症状与肿瘤发生的部位有关,发生在主支气管的类癌可引起反复肺部感染、咯血丝痰或咯血。少数类癌伴有类癌综合征及库欣综合征。纤维支气管镜检查能判断肿瘤的位置并可直接观察肿瘤外形,通过活检获得病理学诊断,但活检的阳性率仅50%左右,因为Kulchitsky 细胞分布于支气管黏膜上皮的基底层,向腔内生长的肿瘤表面常被覆完整的黏膜上皮,所以在活检时不易取到肿瘤组织。 对于气管支气管类癌的外科治疗原则是,尽可能切除肿瘤同时又最大限度保留正常组织。位于主支气管、中间段及叶支气管的肿瘤,如远端无明显不可逆改变的病人应争取行支气管成形术,肺门有淋巴结转移则应同时行肺门淋巴结清扫,如远端肺组织因反复感染已有明显不可逆性改变,则须行肺叶或全肺切除术。类癌对放疗有一定敏感性,术后可以辅以放疗。气管支气管类癌手术治疗后预后良好,术后5 年生存率可达90%。非典型类癌的预后相对较差。

  (2)腺样囊性癌:腺样囊性癌多发于女性。腺样囊性癌约2/3 发生于气管下段,靠近隆突和左右主支气管的起始水平。肿瘤起源于腺管或腺体的黏液分泌细胞,可呈息肉样生长,但多沿气管软骨环间组织呈环周性浸润生长,阻塞管腔,亦可直接侵犯周围淋巴结。突入管腔内的肿瘤一般无完整的黏膜覆盖,但很少形成溃疡。隆突部的腺样囊性癌可向两侧主支气管内生长。

  腺样囊性癌在组织学上分为假腺泡型和髓质型,细胞内外含PAS 染色阳性的黏液是其主要特征。腺样囊性癌临床上有生长缓慢的特性,病人的病程可以很长,即使发生远处转移,其临床行为亦表现为相对良性。较大的气管腺样囊性癌往往先引起纵隔移位。气管的腺样囊性癌可沿气管黏膜下层浸润生长,累及长段气管,而在大体组织上辨别不出。有些病变恶性度较高,在原发于气管的肿瘤被发现之前已经有胸膜和肺的转移。在临床上见到的气管腺样囊性癌病人,几乎均接受过反复多次气管内肿瘤局部切除或气管节段性切除,这些病人往往都有远处转移。治疗包括外科手术切除、内镜下切除或激光治疗、化疗可作为辅助治疗,腺样囊性癌对放射治疗很不敏感,但可用于病变不能彻底切除、有纵隔淋巴结转移或有手术禁忌证者。

  (3)黏液表皮样癌:发病率较低,多发生在主支气管、中间段支气管和叶支气管,肿瘤表面一般有黏膜覆盖。其临床表现与肿瘤所在部位有密切关系。经支气管镜活检病理检查可明确诊断。

  黏液表皮样癌在临床上具有浸润性,沿淋巴途径转移。手术治疗包括肺叶切除或全肺切除、肺门及纵隔淋巴结清扫,术后可辅以放射治疗。黏液表皮样癌手术治疗后容易复发,预后较腺样囊性癌和类癌差。

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