关于浆细胞肿瘤的基本信息介绍
浆细胞肿瘤( plasma cell neoplasms)，真正的浆细胞肿瘤是由分泌单克隆Ig (M蛋白)的终末B细胞,即浆细胞所组成的肿瘤,包括意义未明单克隆γ病(MGUS) 、浆细胞骨髓瘤、浆细胞瘤和免疫球蛋白沉积病,2001年分类中将重链病归入浆细胞肿瘤,但2008 WHO分类将HCD单独列出,这是因为HCD和LPL (包括WM)与浆细胞肿瘤一样能分泌Ig,但肿瘤并非仅由浆细胞,而是由淋巴细胞和浆细胞组成。
2008 WHO分类中提出骨髓瘤应按血清和尿中M蛋白、骨髓克隆性浆细胞或浆细胞瘤以及相关器官或组织损害(高血钙、肾功能不全、贫血和骨病变)分为症状性骨髓瘤和无症状性骨髓瘤,前者最重要的标准是终末器官损害的表现。临床上还可按血清β2微球蛋白和白蛋白水平分为3期: Ⅰ期的β2 微球蛋白< 3.5mg/L、白蛋白> 3.5 g/dL； Ⅱ期β2 微球蛋白< 3.5 mg/L、白蛋白< 3.5 g/dL或β2 微球蛋白3.5～5.5 mg/L而不论白蛋白的水平； Ⅲ期的β2 微球蛋白> 5.5 mg/L。这3组的中位生存期分别为62个月、44个月和29个月。按cyclinD和易位可以预测浆细胞骨髓瘤的预后,D1(11q13)或D3(6p21)组预后好,D2 (4p16)或D1+D2组预后差。此外,细胞遗传学上如-13或异倍体、t (4； 14)或t (4； 16)或t (14； 20) 、-17p13以及低二倍体的浆细胞骨髓瘤预后差,而超二倍体t ( 11；14)或t (6； 14)的浆细胞骨髓瘤预后好。
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