原发性补体缺陷
原发性补体缺陷病是临床医学检验技士/技师/主管技师考试复习需要了解的检验基础知识，医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享，希望给予大家帮助!
在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1抑制剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。
上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同（表27-6），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。
表27-6 各种免疫缺陷病的感染及特点
| 免疫缺陷病 | 感染类型 | 病原体类别 |
| 体液免疫缺陷病（B细胞系） | 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 | 以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 |
| 细胞免疫缺陷（T细胞系） | 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 | 细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 |
| 联合免疫缺陷（T,B细胞系） | 全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 | 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 |
| 吞噬细胞和补体缺陷 | 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 | 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染 |
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