个别氨基酸代谢（三）
三、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸包括苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸结构相似，在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酶，所以合并在一起讨论。
(一)苯丙氨酸和酪氨酸
1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羟基完成，其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤，由二氢叶酸还原酶催化，借助NADPH+H还原为四氢化合物(图7-18)。
苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆，体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。
2.儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸经酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3，4二羟苯丙氨酸(3,4dihydroxyphenylalanine L－DOPA)(多巴)。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶，多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β－氧化酶(dopamine βoxidase)催化下使β碳原子羟化，生成去甲肾上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺(catecholamine)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物的反馈调节(图7-19)。
在黑色素细胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴，多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发发“白”，称为白化病(albinism)(图7-20)。
3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。
4.代谢障碍 已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中，有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(phenyl ketonuria,PKV)，因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并由转氨基作用生成苯丙酮酸(一部分还原为苯乙酸)并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量，有利于智力发育。
另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，则尿黑酸裂环降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，经空气氧化为相应的对醌，后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。
此外，巴金森病(Parkinson′s disease)是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中植移肾上腺髓质，借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。
