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简述先天性小肠禁锢症的发病机制

2023.5.10

  小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,程度不一,从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠,被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形,包膜与相邻壁腹膜无粘连,少数与盆壁或侧腹膜融合,部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均,增厚处呈乳白色,包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离,包膜可局部增厚,形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻,肠梗阻发生率约为57%,先天性小肠禁锢症伴腹腔内畸形率较高,约为54.3%,常见的是大网膜缺如或发育不全,肝左叶缺如、游离盲肠等,先天性小肠禁锢症包膜病理检查结果可有2种情况:

  ①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。

  ②腹膜组织综合资料分析病理改变不一,包膜可能来源于腹膜组织。

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