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关于AA淀粉样变的防治和治疗介绍

2023.9.20

  (1)AA淀粉样变:

  ①防止和治疗基础病因:主要目的是预防AA淀粉样变,AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染,降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病),但常较为困难。适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病(如结核、麻风、骨髓炎、支气管扩张等)可显著降低AA淀粉样变发生率。有效治疗恶性肿瘤(如霍奇金病、肝癌、肾上腺样瘤、星形细胞瘤等)也很重要。

  ②秋水仙碱:对家族性地中海热(FMF)病人疗效较好。据报道,FMF病人服用秋水仙碱(1.2~1.8 mg/d)可使大约90%病人完全缓解或纤维物质沉积得到明显控制。尚没有证据表明,秋水仙碱对治疗其他原因导致的AA淀粉样变或其他类型的淀粉样变有帮助。

  ③细胞毒药物:免疫抑制剂和细胞毒药物治疗自身免疫性、炎症性风湿性疾病有效。有报道显示,苯丁酸氮芥(瘤可宁)可改善幼年慢性关节炎伴发淀粉样变的预后;环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤对治疗类风湿关节炎或其他炎症性风湿性疾病继发的淀粉样变有效。应用皮质激素治疗AA淀粉样变仍有争议,不推荐使用。

  (2)ATTR淀粉样变(家族性)­:肝移植是有效治疗ATTR淀粉样变的主要方法。血清ATTR绝大多数由肝脏产生,通过肝移植可以去除变异TTR生成的根源,代之以正常TTR,逐渐减少淀粉样蛋白(变异的TTR)负荷,改善自主神经和周围神经系统。

  (3)Aβ2 M淀粉样变:肾移植可以促进β2微球蛋白由尿中排出,降低其血清水平,改善病人骨关节症状。

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