生化检测项目--α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶介绍
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶介绍：
UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶正常值：
(1)习惯单位
正常成人：5.9-9.5μmol·h－1·ml－1(
：7.3)
半乳糖血症杂合体：2.0-4.8μmol·h－1·ml－1(：3.7)
半乳糖血症纯合体：0μmol·h－1·ml－1
(2)法定单位
正常成人：98-158U/L(：122)
半乳糖血症杂合体：33-80U/L(：62)
半乳糖血症纯合体：0U/L
(3)换算系数
μmol·h－1·ml－1×16.67＝U/L
U/L×0.06＝μmol·h－1·ml－1
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶临床意义：
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶注意事项：
(1) UDPG-1-P分子量为46000-88000。它有四种变异体：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。
(2) UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。
(3) 新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。
(4) μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶检查过程：
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