简述小儿巨大血小板综合征的诊断依据
国内1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下:
1.临床表现
(1)常染色体隐性遗传,男女均可患病。
(2)轻度至中度皮肤、黏膜出血,女性月经过多。
(3)肝脾不大。
2.实验室检查
(1)血小板减少伴巨大血小板。
(2)出血时间延长。
(3)血小板聚集试验加瑞斯托霉素,不聚集。加其他诱聚剂,聚集基本正常。
(4)vWF正常。
(5)血小板膜缺乏糖蛋白Ib(GpIb)。
(6)排除继发性巨血小板症。
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