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根据诊断标准,本例患者可诊断为 NF1。有报道 NF1 可伴发其他皮肤色素性疾病,如 太田痣[2]、白癜风[3],具体原因尚不清楚。本病皮 肤神经纤维瘤尽管为良性肿瘤,但如果肿瘤进展迅 速,最好进行病检以排除恶变情况,已有文献报道神 经纤维瘤恶变的病例[4]。...
β-桶形结构中的β-链以反平行方式排列。β-桶形结构一般出现在孔蛋白、跨细胞膜的蛋白和在“桶”的中心结合疏水配体的蛋白质,如脂笼。类孔桶形结构由革兰氏阴性菌2-3%的基因编码。 在很多情况下,蛋白质链含有交互的极性和疏水性氨基酸,所以疏水性残基多位于“桶”的中心以形成疏水核心,而极性残基朝向“桶”的暴露于溶液中的外部表面。...
病理常规示梭形细胞肿瘤(图3)。免疫组化示:WT-1(+)、Calrectinin(-)、S-100(+)、EMA(-)、CD99(+)、CK5/6(-)、DES(-),结合病史、体征,诊断神经纤维瘤病。讨论神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称多发性神经纤维瘤,有别于神经纤维瘤,发病率约0.0003%,为常染色体显性遗传性疾病。...
灌装封盖应规定封盖的方法、设备和材料,保证封口严密、不损害容器、不污染水质。生产过程中应定期检查清洗剂和消毒剂浓度(或参数),验证瓶(桶)及盖的清洗消毒效果、消毒剂残留情况,并记录。周转用桶的清洗应设置合理的冲洗时间、压力、洗涤剂和消毒剂的浓度等,确保空桶清洗消毒效果。直接与产品或包装接触的压缩空气,应经过除油、除水、过滤处理。...
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