人外周血白细胞中α-半乳糖苷酶活性的测定 酶标仪测定法 不是强制性中国国家标准,您可以免费下载预览页
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通常依据临床表现、特征性体征以及阳性家族史,活检组织以及培养的皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶活性低下等明确诊断并不困难。如果临床表现提示为α-半乳糖苷酶A缺陷,通过测定从外周血分离出来的白细胞中该酶的浓度可助诊断。半合子患者几乎无酶的活性。如果该酶活性达正常人6%~20%,则可无临床症状。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。...
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