小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。 先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为１:２０，０００。单双侧之比约为８:１。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。

临床表现 　　1.轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小； 2.重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。 3.可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。

诊断依据 　　1.先天性病史。 2.耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。 3.可伴有外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良，面神经麻痹。

治疗原则 　　1.手术治疗：施行全耳廓再造术。 2.手术时机：一般认为１３岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。 3.是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。

用药原则 　　1.一般情况下，用药以用药框限“Ａ”、“Ｂ”为主； 2.经济条件允许，或术后有严重感染时，用药可以包括用药框限“Ｃ”。

辅助检查 　　1.一般情况下，检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.合并其他部位畸形时，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

疗效评价 　　1.治愈：再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。 2.好转：再造耳廓大小、形态尚可，伤口愈合尚可。 3.未愈：未行耳廓再造。