嗜血综合症的病理特征及诊断标准
病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于 淋巴结的 淋巴窦和髓索、肝窦、 门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与 白血病、 恶性组织细胞增生症、传染性 单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次 骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低, 中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常, 淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%, 巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟 红细胞,或幼红细胞或 血小板等。巨核细胞大致正常。
诊断标准
1发热:发热超过1周,热峰>38.5'C
2肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系
3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L
4 高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
6NK细胞活性降低或缺乏
7高铁蛋白血症
8可溶性白细胞介素受体(soluble interleukin-2 receptor,sIL-2R)水平升高
感染性 嗜血细胞综合症是一种与 急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核 -巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬 红细胞现象。患者多有明显 高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。 血小板常减低。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常, 淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。