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嗜血综合症的诊断标准

2022.6.30

  1发热:发热超过1周,热峰>38.5'C

  2肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系

  3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L

  4 高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

  5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

  6NK细胞活性降低或缺乏

  7高铁蛋白血症

  8可溶性白细胞介素受体(soluble interleukin-2 receptor,sIL-2R)水平升高

  感染性 嗜血细胞综合症是一种与 急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核 -巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬 红细胞现象。患者多有明显 高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。 血小板常减低。

  骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常, 淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

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