关于周围T细胞淋巴瘤的治疗与预后介绍
ALCL是一种高度恶性淋巴瘤，5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜，多数病例可获得完全缓解（CR），复发率低，3年和5年生存率均较高。放疗最初效果良好，但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来，ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。其预后与肿瘤的发生年龄，有无症状，原发部位，临床分期及免疫学分型有关，与组织学分型无明显关系。儿童及青年对治疗反应好，5年生存率远高于成年人。临床无症状者较有症状者预后好，原发结内较结外者预后好。临床Ⅰ、Ⅱ期病例较Ⅲ、Ⅳ级病例3年生存率高。T细胞性、Null细胞性的ALCL的病例的5年生存率远好于B细胞性的和其他类型的ALCL病例（REAL分类将B及其他类型ALCL归入弥漫性大B细胞性淋巴瘤，而组织学分型（CT、HL、LH、GR）与预后无关。原发于皮肤ALCL，特别是局限于皮肤者，因具有良好的预后(4年生存率达80%)且部分病例能够自愈(17%)以及病灶行单纯切除或局部放疗的疗效与治疗高恶淋巴瘤的系统的多重化疗或自身骨髓移植的疗效相同，而被认为是一种独特类型的低度恶性肿瘤。此外，有些学者认为ALCL患者预后还与染色体是否发生易位有关。Shiota等及Pulford等分别利用多克隆抗体anti-P80和单克隆抗体ALK1检测出肿瘤细胞发生t后所形成的一种特异性的融合蛋白P80NPM/ALK。对P80 NPM/ALK阳性的ALCL的预后研究表明，P80 NPM/ALK蛋白阳性者预后远好于阴性者，前者5年生存率达80%，与低度恶性肿瘤相同，而后者仅达37%。
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