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关于细支气管炎的流行病学介绍

2023.5.23

  全球最先提出DPB 概念的是日本的本间、山中等 [1] [2-3] 。他们于1969 年在研究肺气肿的过程中, 发现7 例以呼吸性细支气管为主要病变的新的独立病种,并将其命名为弥漫性泛细支气管炎。1980 ~1982 年日本厚生省组织了DPB 第1 次全国性调查 [4] [4] [5] 确诊319 例,82 例经病理组织学证实为DPB。1988 年日本厚生省研究班组织DPB 第2 次全国性调查[3] ,确诊229 例。90 年代后, 韩国、台湾、新加坡等亚洲国家和地区陆续有病例报道,意大利、英国、法国、美国等西方国家也有零星病例报道 [6] [5] [7] [8-11] ,但有一半以上是亚裔移民,因此目前认为DPB是主要发生在东亚人种的疾病。1990年,Fraser 在Diagnosis and diseases of the chest ,3rded [12] 一书中对DPB 进行了描述,由此DPB 成为世界公认的新的病种。我国大陆1996 年中华结核和呼吸杂志上,刘又宁 [13] 和王厚东 [14] 分别报道各1例有病理证实的DPB ( TBLB 和开胸肺活检) ; 至2002 年底,大陆文献报道已达78 例,至今报道不超过100例 [15] ,我科近6年收治70余例。

  有学者认为DPB可能为一种全球性的疾病,但确有人种和地域的差异,以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见。目前尚缺乏全球发病情况的调查资料。日本流行病学调查资料 [7] ,总结DPB 特点如下: ①本病遍及日本各地,无地区分布差异; ②患病性别:男女之比为1.4∶1 ,男性稍高,如考虑到就诊率则性别间无明显差异; ③发病年龄从10~80 岁各年龄组均有分布,以40~50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1/ 10 万; ④发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系; ⑤84. 8% 患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史,并且20.0 % 患者有慢性副鼻窦炎家族史。但发病时间与慢性副鼻窦炎的发病久暂和手术时间无关; ⑥发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90% ,而诊断为DPB 的仅占10.0%。

  我国大陆缺乏大样本的流调资料,笔者将截至2002年底报道的78例进行了初步分析,结果如下:男性发病多于女性;北方多于南方;均为汉族;90%以上有副鼻窦炎;与吸烟无关;家族发作倾向不明显;冷凝集试验绝大多数阳性;HLA-B54 :11例作过检测,5例阳性;下呼吸道感染菌:以绿脓杆菌占绝大多数, 少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌;肺功能改变:绝大多数为中度阻塞性通气障碍, 弥散功能绝大多数正常, 极个别降低;初诊误诊率约75%, 但随时间逐渐降低趋势明显, 说明对本病的认识有所提高 ;大环内酯类抗生素治疗绝大部分预后好。

  康健等 [15] 2005年回顾性分析了40例中国大陆报道的符合日本诊断标准的DPB病例,认为本病男性多于女性(31/40);全国各地都有分布;绝大多数有副鼻窦炎(37/40); HLA-BW54检测12例,5例阳性(41.6%);75%的患者在诊断DPB前曾被误诊;中国大陆DPB患者的临床,影像和病理学特征与日本病例相似。

  2006年底我院70例患者的资料,具有以下特点:1、男女比例为1.6 :1。年龄21 ~ 80岁,平均年龄53 ±14岁。2、 所有病例均有咳嗽;95.8%病例有咳痰;气促者占91.6%;87.5%伴有肺气肿。3、有副鼻窦炎者占91.6%、继发支气管扩张者25%。4、合并细菌感染以铜绿假单胞菌最多(41.6%);其次为副流感嗜血杆菌(16.6%),第三位是肺炎克雷白杆菌(12.5%)。 5、75% 的病人最初被误诊为慢性支气管炎,79.2% 的病例被误诊为支气管扩张症。6、与HLA-B54关系不甚密切。本组11例行HLA-B54检测,仅3例阳性(27.3%)。7、5例(7.1%)患者有家族聚集现象。8、从起病到确诊时间1年6个月~ 40年不等,中位数为7年。9、第一诊断正确率由2001年的0%提高到2006年的75%,总的正确诊断率达62.5%;10、以大环内酯类抗生素为主的综合治疗近期有效率达到96%。

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