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类癌综合征的临床表现及检查

2022.6.28

　　临床表现

　　阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。潮红分为三个阶段：

　　1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。

　　2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。

　　3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5－羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

　　检查

　　1.24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5－羟色胺浓度不高，而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。

　　2.在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5－羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次，但血压及脉搏稳定后，以1μg的肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15分钟加1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，因此作此试验应特别慎重。

　　3.胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。

类癌综合征

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