原发性肝类癌并发转移病例报告
病例资料
患者，女性，51岁，因“右胁肋部隐痛1个月余”入院。
患者于2015年3月份无明显诱因开始出现右胁肋部隐痛，深呼吸时自觉缓解，无胸闷气促、咳嗽咯痰、恶心呕吐、腹胀腹痛等不适。
2015年4月7日至当地医院行胸部＋上腹部CT平扫提示：后上纵膈团块状灶，考虑占位；双侧多发肋骨（部分伴病理性骨折）、胸4膨胀性骨质破坏，考虑转移瘤或多发性骨髓瘤；肝右叶稍低密度灶，性质待定。
住院期间行胸部＋全腹增强CT平扫提示：考虑肝S7、8段原发性肝癌，S4子灶可能性大，鉴别转移瘤；左侧肾上腺转移，右侧肾上腺转移可能；广泛骨破坏，多发转移瘤可能，部分病理性骨折；腹腔腹膜后淋巴结稍肿大（图1）。
胸部及双下肢X线检查提示：多条肋骨及左侧锁骨病变；右侧胫骨中段、左侧股骨远端及胫骨近端多发骨破坏，骨髓瘤、转移瘤、血液病未排。彩超引导下行肝S7段肿物穿刺活组织检查，病理结果提示：见少量正常肝组织，并见轻度异型细胞排列呈梁索样、腺样，免疫组化标记：细胞角蛋白19阳性，肝细胞石蜡抗原1阴性，CD56阳性，促突素阳性。符合“肝类癌改变”（图2）。
血清甲胎蛋白（AFP）、神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）均在正常范围。同步行骨髓涂片、血清免疫固定电泳、尿本－周氏蛋白检查等均未见异常。诊断为“原发性肝类癌并肝内、肾上腺、骨转移”。
于2015年4月30日行经皮肝动脉化疗栓塞术（术中注入丝裂霉素10mg＋吉西他滨1600mg＋卡铂400mg＋碘油30ml混悬液），术程顺利，术后经加强护肝等对症处理后，好转出院。
讨论
类癌为具有神经内分泌特性、生长缓慢的上皮细胞肿瘤，常发生于肺、支气管、阑尾、结肠。而原发性肝类癌较为少见，占消化道类癌的0.2%～2.0% ，由EdmondSon于1958年首次报道。原发性肝类癌发生率女性多于男性，发病年龄分布广泛，平均年龄49.5岁。
临床上类癌分为两型：一型不伴有类癌综合征，仅表现为肿块及局部症状；另一型则伴有类癌综合征，如反酸、恶心、皮肤潮红、哮喘、高血压、心脏病等，尿中5-羟吲哚乙酸水平明显升高。胃肠道类癌常伴有类癌综合征，而原发性肝类癌较少出现类癌综合征，多表现为腹痛、腹胀等非特异性症状。由于其起病隐匿，临床症状及体征缺乏特异性，临床上容易漏诊、误诊。如本例患者未见明显腹痛、腹胀症状，亦无类癌综合征表现，而是以肋骨转移性疼痛为首发症状，临床诊断存在一定难度。
目前国内外大部分学者认为，原发性肝类癌首选手术治疗，对于单叶肝类癌常采取肝脏部分切除或半叶切除。对于不接受手术或病灶广泛，无法手术切除的患者可采用经肝动脉化疗栓塞术，术中注药可选择5-氟尿嘧啶、阿霉素等。无法行手术切除或经肝动脉化疗栓塞，或术后复发者，可选择全身化疗，有报道选用FAM方案（5-氟尿嘧啶＋阿霉素＋氨甲碟呤）化疗，但疗效欠佳。对于伴有类癌综合征者，可配合使用生长抑素替代剂抑制激素分泌，缓解神经内分泌症状。亦有报道少数肝类癌患者进行了肝移植，但疗效欠佳。
