一例卵巢类癌并成熟型囊性畸胎瘤病例分析
病例 8岁，近1年出现便秘，半年来体重下降20斤。平素月经规律，无尿频症状。体检：心肺未见异常，宫颈Ⅱ°糜烂，子宫鸭卵大，左侧附件可触及鹅卵大肿物。
实验室检查：碱性磷酸酶：89 u/L（正常值100～290 u/L）。彩超检查：子宫左前方可见一个10.0 cm×6.0 cm囊实性包块，其内回声不均质。偏右侧可见中等回声团.其内可见一强回声灶，其内及周边可引出丰富的彩色血流。偏左侧部分为囊性部分，内回声杂乱，可见条索状强回声。右侧卵巢未见异常。
CT平扫：盆腔正中见一类圆形混杂密度灶，大小约为10.0 cm×7.0 cm×6.5 cm，其内密度不均匀，CT值为-146~45 HU，并见类圆形高密度灶，CT值为623 HU（图1，2），其边缘光滑。子宫增大、圆隆，略向前外突出，其内密度不均匀，CT值为32～48 HU。子宫腔内见节育环影，膀胱受压移位。影像诊断：子宫肌瘤，卵巢畸胎瘤。
图1，2盆腔正中可见类圆形混杂密重灶；子宫增大，圆隆，密度不均匀，官腔内见节育环。
手术所见：子宫可见壁间肌瘤结节；左侧卵巢增大，多房，被膜完整.光滑。左侧输卵管正常，右侧附件正常。隧行子宫次全切除术，左侧附件切除。
病理检查：送检肿物直径8.0 cm，包膜完整，表面光滑；部分囊性直径约为3.0 cm，内有脂质.毛发，实性区切面灰黄色，质地软、脆。另见子宫上段5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，肌壁间可见瘤组织直径约2.0 cm，切面黄白色，质地硬韧。
镜下：可见丰富的纤维性间质所分隔的长条状、波浪状、平行排列的细胞带，细胞带由柱状细胞组成；长形的细胞核垂直于细胞带的长轴排列（图4）。并见囊内脂质，囊壁可见鳞状上皮及皮脂腺（图3）。另见瘤细胞梭形，细胞核杆状，编织状排列，细胞无异型性（图5）。免疫组化：inhibin（-），ck（+），cy（+）。病理诊断：卵巢类癌（小梁型）并成熟型囊性畸胎瘤，子宫平滑肌瘤。
图3畸胎瘤：可见鳞状上皮及皮脂腺，部分区域可见血管成分。 图4类癌：可见长条状、波浪状、平行排列的细胞带，细胞带由柱状细胞组成，长形细胞核垂直与细胞带的长轴排列。 图5平滑肌瘤：瘤细胞梭形.细胞核杆状，编织状排列，细胞无特异性。
讨论
类癌是一种少见肿瘤，大多数发生于消化道，以阑尾最多。原发卵巢类癌占卵巢肿瘤不到0.1%，是一种非常罕见的生殖细胞肿瘤。大多数原发性卵巢类癌与畸胎瘤性成分有关，一些起源于十分接近于含有APUD细胞的胃肠道或呼吸道上皮的肿瘤性增生或直接由畸胎瘤中原始神经外胚层细胞或具有APUD细胞分化潜能的未定型内胚层上皮细胞发生。
畸胎瘤是来源于生殖细胞具有内、外及中胚层分化的肿瘤.大多数为良性，少数为恶性。按肿瘤成分的成熟度可分为成熟型与未成熟型两大类。成熟型畸胎瘤可分为囊性及实性，绝大多数为囊性，称为成熟囊性畸胎瘤，又称皮样囊肿.是最常见的卵巢肿瘤，占生殖细胞肿瘤的85%～97%。可发生于任何年龄，好发于20～30岁，单侧为多，双侧占12%。成熟型囊性畸胎瘤恶变率为2%～4%，恶变机率随年龄增长而增长，多发生于绝经后。
多为在囊性畸胎瘤的基础上出现较大部分的实性区，周围脂肪间隙消失及相邻组织的受侵。绝大部分畸胎瘤至少由两个胚层组成的。偶尔.畸胎瘤有大量的单一内胚层的组织成分，或完全由这种组织组成。这一型肿瘤被称单胚层畸胎瘤。卵巢甲状腺肿是最常见的单胚层畸胎瘤；而类癌是第二种常见的单胚层畸胎瘤，其分为岛状、小梁状，以及杯状细胞单纯性类癌和甲状腺肿类癌。病人的年龄可以从生育早期到绝经后，但是这一肿瘤主要见于绝经后。
典型的症状是盆腔肿物，大约1/3的岛状类癌伴有类癌综合征，伴有类癌综合征的患者通常超过50岁，肿瘤直径大于7.0 cm。其他临床所见包括与间质黄素化或周围类固醇细胞增生有关的雄激素或雌激素的表现，便秘、高胰岛素性低血糖症以及与甲状腺肿类癌有关的甲状腺功能亢进。这些肿瘤具有低度恶性潜能，不到5%的病例伴发转移和死亡，而小梁状类癌与转移无关。
在一些病例中，肿瘤可能形成结节突入囊腔或位于皮样囊肿或粘液性肿瘤增厚的囊壁上，而本例患者影像学的改变符合这一特点。本例为中年患者，尚未绝经，以便秘为主要症状，其影像学为典型畸胎瘤表现，肿瘤内实性成分较多术前应考虑恶性的可能性。而最后诊断为卵巢类癌并成熟型囊性畸胎瘤，仍需病理学支持。
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