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关于原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的病理病因分析

2023.6.12

  本病的病因迄今尚未完全阐明,最可能与基因突变有关。文献中曾报道有几例家系调查,均呈常染色体显性遗传。近年来发现,在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中,第11对染色体的q13基因有重组及缺失。此外,放射线照射也可能致病,据对一组颈部受X线放射治疗者的观察,发现PHPT及甲状旁腺肿瘤的发病数均增高10倍之多。甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroidsrrl hormon PTH),PTH是调节人体钙磷内环境稳定的重要激素。PTH由甲状旁腺的主细胞分泌,分子量为9500D,是由84个氨基酸组成的多肽。完整的PTH分子在肾和肝内被裂解为氨基端与羧基端两个片断,前者具有生物活性,后者则无。完整的PTH或其氨基酸片断作用于骨及肾小管,产生生物效应,同时被灭能。PTH的主要靶器官是骨与肾。

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