第一、二鳃弓综合征儿童行完壁式鼓室成形术困难气道...
第一、二鳃弓综合征儿童行完壁式鼓室成形术困难气道病例分析
患儿，女，9岁，身高123cm，体重23kg。因鼓室胆脂瘤拟于全麻下行右耳胆脂瘤切除术+右耳乳突根治术+外耳道成形术+附耳切除术。既往史：幼时发现双侧先天性鳃弓综合征（第一、二鳃弓综合征，First and second branchial arch syndrome），双侧外耳畸形，双侧听力差，智力发育迟缓，漏斗胸，疝气，右手中指、无名指并指畸形。曾拟行全麻插管手术气管插管未成功，未进行过任何矫正手术。
体格检查：发育较差，心肺听诊未见明显异常。头颈活动正常，下颌畸形，多枚牙齿松动，龋齿，最大张口后可见咽后壁，根据Mallampati分级评为Ⅲ级。颈部外观正常，未见明显肿块或偏移。外院MRI图像显示气管自声门以下未见明显狭窄、弯曲、偏移等异常。血氧饱和度98%，血压100/60mmHg，心率105次/分，呼吸16次/分。禁食10小时。
麻醉处理：备好镜片、2号喉罩、纤维支气管镜（Fiber optic bronchoscope，FOB，以下简称纤支镜）、小儿airtraq、口咽鼻咽通气道、气管切开包、3.5～5.5加强型气管导管，现场有包括总住院医师、二线在内的有经验麻醉医生共5名后准备麻醉诱导。给予0.35μg/kg舒芬太尼，1μg/kg右美托咪定10min液体滴壶静滴，戊乙奎醚0.02mg/kg静推，8%七氟烷复合纯氧吸入，面罩通气良好。待患儿意识消失，6mg麻黄碱进行两次双侧喷鼻，1ml液体石蜡滴鼻后经右侧鼻孔置入ID4.5mm加强型气管导管，尚顺利。纤支镜石蜡油润滑后进行插管，插管过程中视野并不能清晰显示，吸引，见血性分泌物，再次尝试，视野模糊，仍不能暴露声门，拔出纤支镜，面罩通气。
追加镇静药丙泊酚20mg后置入喉镜，可见会厌短小，无法窥见声门，试插一次失败。置入小儿airtraq，反复调节两次角度可见部分声门，插进气管导管深度16cm，即推入丙泊酚50mg，顺式阿曲库铵4mg。吸出气管导管内少量血液后听诊双肺呼吸音清，固定导管。整个插管过程中，血氧饱和度维持在85%～100%，心率在100～120次/分波动。术中用丙泊酚和瑞芬太尼维持麻醉。手术历时4小时，共输复方平衡盐500ml，葡萄糖液250ml，出血大概50ml，尿量100ml。手术结束前半小时给予地佐辛2mg，术毕拔出气管导管，自主呼吸良好，患儿轻度镇静状态，生命体征平稳，送入麻醉后恢复室。
讨论
第一、二鳃弓综合征又称半侧颜面短小畸形（hemifacial microsomia，HFM），主要是由第一、二鳃弓发育不全而来，包括下颌、耳、眼、颅面部神经及软组织，乃至颅外器官的一组结构畸形。第一、二鳃弓综合征患者通常表现为小下颌或下颌萎缩、颏部偏斜、面部不对称、声门上间隙、下颌下间隙缩小，使舌体及咽喉部软组织难以有足够空间向前移动致使直接喉镜下显露会厌及声门困难评估为可预料的困难气道。小儿不能配合清醒镇静表面麻醉下的气管插管，通过右鼻孔进行的鼻气管插管所耗时间更短，鼻出血率和出血程度更小，所以我们选择了适度镇静、保留自主呼吸诱导后进行经右侧鼻孔的插管。
经鼻孔置入气管导管有一定的损伤，口腔内有少量血液，第一次尝试纤支镜插管不成功刺激更多的分泌物产生造成视野更加模糊，导致试插纤支镜两次均失败。纤支镜已成为困难气道的金标准，但是，纤支镜进镜不容易，而且在分泌物较多或气道梗阻时显露声门亦困难，况且成人纤支镜在小儿镇静状态下的困难气道快速插管也需要特别的训练和经验，因此小儿患者使用纤支镜失败率较高。
无论是纤支镜还是声门上通气工具喉罩，均能保证HFM患儿的气道通气安全性，但是都不能替代常规喉镜的使用。喉镜仍是气道管理的基石，可用于多数困难气道保证气道安全。我们用传统喉镜企图改善咽喉部视野，但仅可见会厌，盲探一次失败后，为了缩短患儿缺氧时间，减少气道损伤，避免多次插管造成喉头水肿、喉痉挛、气道梗阻等情况，再次更换插管工具。
在喉镜直视困难的情况下，Airtraq是一种可靠的视频喉镜。我们最后对该例HFM困难气道患儿使用了小儿Airtraq，经过反复调节角度最终可以暴露部分声门顺利完成了气管插管。对于其他类型解剖变异所致的困难气道，Airtraq当然有可能显露声门困难，此时可考虑与纤支镜结合使用。通过Airtraq上抬舌体和下颌，改善下颌空间，便于纤支镜寻找声门，然后在纤支镜的引导下，推进导管至声门。
综上，通过这个使用Airtraq对有失败插管史的HFM小儿成功和快速的经鼻气管插管，我们的体会是对于HFM患儿行矫正手术时，全面的术前气道评估是麻醉准备和管理的关键，Mallampati分级、甲颏间距、头颈活动度、松动或者突出的牙齿、口腔部是否有囊肿、下颌骨的大小、颞下颌关节活动度等都是需要详细评估的。
麻醉方式我们认为保留自主呼吸的经鼻气管插管麻醉相对是安全的。插管工具建议首先选择小儿Airtraq，如插管不顺利可配合纤支镜尝试。也有用其他插管工具比如喉罩或插管喉罩处理这种困难气道的成功案例。如果在尝试了已有的插管工具仍不能建立气道，我们只能建立外科气道或者暂停手术。
总之，HFM患者是典型的可预料的困难气道，对于患有HFM的儿童来说，全面的术前评估、充分的麻醉准备、插管失败的可替代计划、充足的人员配合是气道管理成功的重要因素。
