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简述小儿埃莱尔-当洛综合征的临床表现

2023.3.12

  1.皮肤和血管脆弱

  皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形成瘀斑。

  2.皮肤弹性异常

  皮肤过度伸展可牵引出很长的皮襞,放松时皮肤可恢复其原来位置。老年时皮肤松垂,尤以肘部为著,全身皮肤变薄。

  3.全身关节活动过度

  特征为复发性关节脱位,髌肩、髋、锁骨及颞颌关节易脱位,幼儿关节活动过度则易摔跤,患者可以自动或被动伸展。

  4.束臂试验

  阳性。

  5.脏器畸形

  有可能合并心脏畸形如二尖瓣脱垂,主动脉弓异常,双瓣型主动脉瓣,肺动脉狭窄,房室间隔缺损,法洛四联症等。

  6.其他

  可发生各种疝如脐疝、腹股沟斜疝、裂孔疝等,肺部病变如肺破裂、气胸、肺气肿等,龋齿或牙周炎也可发生。

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