一例脊柱棘球蚴病病例分析
棘球蚴病是一种常见的寄生虫病，属于人畜共患性疾病。棘球蚴病最常见的感染部位是肝(75%)，其次是肺(15%)、脑组织(2%～4%)。骨棘球蚴病较为少见，占0．5%～4．0%，其中脊柱棘球蚴病占60%。本研究通过报道1例脊柱棘球蚴病患者，进一步探讨脊柱棘球蚴病的临床特点、诊断及治疗方法。本研究患者术前诊断倾向于肿瘤性病变，但术中冰冻切片检查及术后病理检查结果显示为脊柱棘球蚴病。
临床资料
患者资料患者，男性，39岁，因“腰背部疼痛1年余加重伴双侧大腿部疼痛3个月余”入院，入院时腰椎前屈后伸活动无明显受限，双下肢不存在麻木不适症状，全身无发热、盗汗情况，无外伤史，无结核病病史，无明显牛、羊接触史，但曾有进食生肉的情况。体格检查:患者意识清楚，自行进入病房，脊柱外观无畸形，腰背部局部皮肤无红肿、破溃，皮肤温度不高，L1～2棘突及棘突旁轻微压痛、叩击痛，双下肢肌张力正常，股四头肌、胫前肌、背伸肌、小腿三头肌肌力5级，双下肢直腿抬高试验阴性，存在膝反射、踝反射，病理征未引出，肛门括约肌收缩力正常。触诊:腹部无肿块，肝脾未触及肿大。入院时血沉为1．0mm/h，超敏C-反应蛋白为0．2mg/L，血细胞分析显示白细胞计数为4．2×109/L，结核抗体和肿瘤标志物等检查结果均正常。腰椎正位X线检查示L1棘突及其椎板增大(图1A)。腰椎增强MRI检查示L1～2水平椎管内外、棘突旁多房性占位性病变，相应硬膜受压，T1加权像低信号、T2加权像高信号改变(图1B、C)。腰椎CT检查示L1椎体附件病变，棘突、椎板、关节突骨质破坏，性质待查(图1D、E、G)。
入院诊断:L1～2水平椎管内外占位病变性质待查。完善术前准备，排除手术禁忌证后行L1～2椎管内外占位病变病灶清除+椎弓根钉棒系统内固定术，术中见棘突肌肉组织内少许透明状液体，L1棘突、椎板及上下关节突骨质破坏，部分椎弓根骨折破坏，椎管内硬膜外见些许坏死样物质，彻底清除破坏骨质及坏死组织，T12～L2椎弓根钉棒系统内固定(图1F)。术中冰冻切片结果提示棘球蚴病。术后患者腰背部及大腿疼痛减轻，病理检查结果提示脊柱棘球蚴病(图1H)。为预防再次复发，给予阿笨达唑及保肝药2年，术后随访1年暂未发现棘球蚴病复发的迹象。
讨论
棘球蚴病是一种由寄生虫棘球绦虫感染而致病的严重危害人类健康的人畜共患疾病，该病在全球均有报道，但主要集中于放牧地区，特别是有生食牛肉习惯的区域，如非洲北部、欧洲南部、西班牙、土耳其、澳大利亚、中东、南美、新西兰及波罗的海等，在我国主要分布于西部、中部、东部及东北部，其中新疆棘球蚴病感染率居全国之首。棘球绦虫的生活史包括狗和羊2种宿主，狗是终宿主，被感染的羊为中间宿主，由于与终宿主直接接触或食入含寄生虫卵的食物而被感染，人也可以作为中间宿主，而通过寄生虫直接感染者很少见。人类感染性绦虫主要包括细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫、少节棘球绦虫及福氏棘球绦虫4种。当人或其他中间宿主吞食虫卵后，虫卵经胃进入十二指肠，在消化液的作用下，六钩蚴虫脱壳而出，钻入肠壁，随血液循环进入门静脉系统到达肝，发育为棘球蚴虫，部分棘球蚴虫可逸出到达肺部，甚至经肺散布于全身，如腹膜、脾、脑组织、脊柱、骨骼及肌肉。但并不是所有的棘球蚴虫都能致病，约90%的棘球蚴虫可被宿主的免疫反应清除。
脊柱棘球蚴病由Chaussier于1807年报道，好发于胸椎和腰椎，颈椎和骶椎较为少见，男女发病率没有显著差异，多发于年轻人。脊柱棘球蚴病的感染途径目前尚未明确，Schroeder和Medoc认为，六钩蚴虫通过肝、肺经一系列复杂的循环途径到达骨骼中。Lath等认为，由于Batson静脉丛(椎管内静脉丛)的存在，血液未经过肝循环与肺循环，而直接通过肠静脉系统到达脊柱，导致脊柱棘球蚴病的发病率较其他骨骼高。但也有学者认为脊柱棘球蚴病是由于肝棘球蚴病、肺棘球蚴病的直接扩散所致。硬膜下髓外棘球蚴病包括:①原发性棘球蚴病，即其他中枢神经系统未被感染，其感染途径以血液传播为主;②颅内棘球蚴病，通过蛛网膜下腔的手术或邻近脊柱棘球蚴病的直接蔓延，外科手术或脊柱手术的侵袭性操作如腰椎穿刺等易导致硬膜破裂，棘球蚴便有机会从该裂口进入硬膜下而致病。
棘球蚴病的病理学机制是由于包囊的生长导致邻近器官受压而产生症状，所以脊柱棘球蚴病的临床表现常与脊髓神经的压迫有关。通常患者刚开始发病的临床表现为局部疼痛或神经根受压导致的疼痛，随后出现四肢麻木、无力的现象。影像学检查对棘球蚴病的诊断有一定的指导意义。对于腹部棘球蚴病患者，实验室检测如ELISA实验、间接血凝试验、补体结合试验的敏感性为80%～100%，特异性为88%～96%，但是对于肝外其他部位的棘球蚴病，如原发于骨骼的棘球蚴病，这些实验室检测的敏感性仅为25%～56%。MRI是棘球蚴病患者手术治疗前最可靠的诊断方法。
Berk等学者系统性地总结了棘球蚴病的MIR影像学特征:形似腊肠，两端呈圆顶状，壁薄而规整，囊腔未被分隔，不包含其他物质，病变时也可呈球形，囊内的信号与脑脊液(CSF)信号相似。T1加权像上囊壁的信号强度与囊内容物相近或稍低，而T2加权像，其囊壁为低信号，囊内容物为均匀的高信号表现，MRI增强检查显示囊壁信号可被强化，T2加权像上囊壁呈低信号表达是由于寄生虫包囊周围组织的纤维化和变性所致。MRI对术后患者复发的早期诊断也有一定的帮助，脊柱棘球蚴病主要通过手术治疗，可完整清除包虫及其包囊，术中仔细的操作及术区充分的灌洗可有效避免因囊肿破裂而播散，还可避免因囊内容物溢出所致的过敏性反应，如瘙痒、起疹、水泡、呼吸困难、哮喘、腹痛、腹泻、呕吐，甚至过敏性休克。后路手术是脊柱硬膜下或硬膜外病变的首选术式，术中若发生囊肿破裂，需用大量的高渗生理盐水充分灌洗，但收效甚微，因为如果囊肿破裂进入到硬膜下，术后易导致复发。
有研究结果显示，高渗生理盐水或稀释的碘伏灌洗会导致局部软组织渗透性损伤，促进寄生虫播散。脊柱棘球蚴病患者即使通过手术广泛清除病灶，也往往不能彻底治愈，术后易复发。研究报道，脊柱棘球蚴病患者初次发病行手术治疗后2年内的复发率高达40%。一旦复发，治疗的目的则主要为恢复受损的神经功能及脊柱的稳定性。有学者主张对复发患者推行抗精神药物治疗，并辅以药物持续治疗，因为多数患者在病程中经历了多次复发后神经损伤症状的恶化及脊柱正常结构的破坏，这导致截瘫发生率高达45%，加重了患者的心理负担。
尽管脊柱棘球蚴病易反复发作，且病灶可能会破坏脊柱的稳定性，但通过手术治疗仍然可以恢复脊柱的稳定性。驱虫药物的辅助性化学治疗对于控制疾病、防止扩散及复发是非常必要的，疾病的预后与病变部位、阿笨达唑等驱虫药渗透或通过代谢后被动扩散至病变部位的侵袭力有关。临床上一般采用单独或联合使用阿笨达唑和甲苯达唑治疗棘球蚴病，但这2种药对胎儿有致畸的作用，并且会损伤肝功能，还会导致血液学的不良反应，相对而言，阿笨达唑的驱虫效果要优于甲苯达唑，治疗方案通常需要口服阿笨达唑(800mg/d，分2次服用)1～6个月，一般服用3个月。
本研究患者术前未明确诊断，但考虑到影像学检查显示包块边界规整，有望通过手术将其完整切除，因此术前并未行穿刺活检。然而，如果术前根据影像学结果能够明确诊断，我们认为也没有必要行局部穿刺活检，因为穿刺过程中可能会导致包囊破裂，使局部发生扩散转移，这会大大增加复发的概率。对于棘球蚴病诊断明确的患者，我们建议术前做好控制感染，包括红细胞沉降率及超敏C反应蛋白等指标，若红细胞沉降率升高明显，可予以口服阿笨达唑，并进行动态跟踪观察，当各项指标基本降至正常水平即行手术治疗。术中注意保护术区的正常组织，做到精准操作，尽量避免囊液外渗，病灶清除后采用0．1%的苯扎溴铵溶液冲洗，再用双氧水、碘伏、生理盐水充分灌洗，在充分保护硬膜、神经根的前提下，用75%酒精涂擦骨壁，最后用生理盐水充分灌洗，最大程度地防止包囊局部扩散转移，降低术后复发概率。本研究患者在手术过程中发生了囊液外渗，术中冰冻切片检查提示棘球蚴病，术中采用碘伏盐水浸泡约15min后，采用大量双氧水及生理充分灌洗，重复冲洗3次，术后延长了阿笨达唑的的用药时间，建议患者口服阿笨达唑2年以预防疾病复发。
脊柱棘球蚴病在临床上相对少见，常被误诊为结核、肿瘤等，因此应注意与脊柱占位性病变的鉴别诊断，若其临床表现及辅助检查不符合常见的肿瘤、结核等疾病特点，尤其针对高发病率地区或有进食生肉习惯的患者，需要将棘球蚴病考虑在内，并结合影像学资料做出早期诊断。若术前误诊，直接行手术治疗，则手术过程中就很可能会导致囊液外渗，加之术中处理不当，术后复发的概率就会大大增加，这无疑给患者造成沉重的经济和心理负担，不利于患者的预后。脊柱棘球蚴病的治疗以手术为主，手术时要争取完整、彻底地清除病灶，避免囊肿破裂，囊液外溢，必要时进行植骨融合内固定，术后需按疗程辅以驱虫药治疗，以防止复发。
