成神经细胞瘤的致病机制
当人体11号染色体的一个特定区域的基因缺失时,其结果就是导致儿童多发性的侵略性癌症——成神经细胞瘤的形成。一个被称为MYCN的癌症诱导基因的扩增(拷贝数的非正常增加)会导致高危险性、高侵略性癌症的产生。然而,大多数的侵略性成神经细胞瘤都没有MYCN基因的扩增。因此,11号染色体遗传物质缺失的检测就是确定高危险性成神经细胞瘤,并制定正确治疗策略的最好依据。
现在,究竟是什么原因导致在11号染色体特定的q23区域中的基因缺失还是不清楚。然而,该位置遗传物质的缺失很明显地移除了肿瘤抑制基因的保护效应,从而“允许”了肿瘤的生长。研究表明,染色体缺失的病人3年后有66%的成活率,而那些没有缺失的癌症患者则有83%的成活率。
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