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冷球蛋白的疾病分类

2023.9.21

血清冷球蛋白由Winrtoobe等于1933年首次报告,1947年Lerner等证实其本质为γ球蛋白。这种γ球蛋白也属于免疫球蛋白。这种冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病,冷球蛋白血症分三型:
Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血症、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期只有当冷球蛋白含量达5~30g/L时才表现症状。临床上出现的雷诺氏现象、血栓形成、溃疡、坏疽等,是由于血管内出现冷球蛋白沉淀物所造成的高度粘性和淤塞的结果。
Ⅱ型冷球蛋白血症主要见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、Sjogren综合征和类风湿性关节炎,有时也见于多发性骨髓和巨球蛋白血症。其临床表现如血管炎、血管性紫癜、肾小球肾炎以及免疫复合物所致的炎症作用与Ⅱ型冷球蛋白增高相关。
Ⅲ型有30%为特异性的,还可见于SLE、Sjogren综合症、类风湿性关节炎、溶血性贫血、淋巴瘤及多种感染(如梅毒、麻风、锥虫病、亚急性细菌性心内膜炎、链球菌感染后肾炎、传染性单核细胞增多症等)。其临床表现也与免疫复合物所致的炎症作用有关。

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