冷球蛋白血症的症状体征
(一)皮肤表现为散在炎症性红斑、紫癜、丘疹或斑片,可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡和瘢痕及炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀、网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。
(二)关节关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。(三)肾表现为急性和慢性肾炎,也可为肾病综合征、肾衰。
(四)神经系统主要为周围神经病变,包括双侧或单侧感觉及运动障碍,如感觉异常或麻木,腱反射消失,肌萎缩、肌力减退,肌电图符合周围神经损害。中枢神经系统损害较少见,有偏瘫、脑血管意外、昏迷和精神异常等。
(五)其它如肝脾肿大、严重腹痛、心包炎和全身淋巴结肿大等。
(六)实验室检查
1、冷球蛋白测定90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/mL,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/mL。
2、IglgM常增高,部分患者IgG和IgA增高。
3、血清补体I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低。
4、血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,性病研究实验室试验(VDRL)假阳性反应,γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。
5、Coomb试验阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。
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