舞蹈病的临床表现介绍
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。病理研究证明，患者纹状体严重萎缩，而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者，若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧，而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现，患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元的功能明显减退。因此认为，舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进，这和震颤麻痹的病变机制正好相反。目前知道，黑质和纹状体之间是有环路联系的：黑质的多巴胺能上行系统能抑制纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能系统的活动；而纹状体的γ-氨基丁酸下行系统能反馈抑制黑质的多巴胺能系统的活动。临床治疗震颤麻痹时，如左旋多巴用得过量则可引起类似舞蹈病的症状，也说明上述的观点是有道理的。
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