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完全性肺静脉异位回流的病理生理

2023.1.17

  完全性肺静脉异位引流的病人,全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房,否则出生后很死亡。右心房接受体肺循环全部回心血液,血流量极度增多。合并卵圆孔未闭的病人,两侧心房之间的通道小,来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房,再经左心室排送入体循环,因此临床上出现轻度紫绀。但右侧心腔及肺循环血流量大,肺动脉压力升高,大多在出生后数月内即死于右心衰竭。心房间隔缺损大,则从右心房进入左心房的血流量多,紫绀明显,而肺循环高压则延迟出现,多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者,则紫绀程度重,肺血管郁血,肺水肿,大多在出生后数週死亡。

  完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

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