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解剖功能综合征的概述

2022.7.01

  Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病,在临床上并不常见。

  目前各家对解剖功能综合征的定义尚未达成一致。1905年Kehr报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道,并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸,称之为Mirizzi综合征,命名为解剖功能综合征。其所指的解剖功能综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩,从而导致肝总管梗阻,肝总管无器质性改变。但是1983年Lubbers证明肝管上不存在括约肌,组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道,壁内有少量的平滑肌细胞,未证实有括约肌样的平滑肌,故最早定义的解剖功能综合征缺乏解剖学基础。在随后的报道中,常将解剖功能综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄,甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变,对原定义有了较大的修改。它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。1975年,Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘,将其归为解剖功能综合征的一种类型。1983年,宫畸逸夫提出解剖功能综合征的定义,为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状,宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿,而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在解剖功能综合征里。

  由于解剖功能综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤,加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用,术中常遇到类似的病理变化,手术处理存在特殊性。而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升,这都需要有一名称来概括这些症状,所以解剖功能综合征这一概念仍在使用,但其意义更为广泛。目前解剖功能综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。

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