铜蓝蛋白及其临床意义
铜蓝蛋白是什么？
铜蓝蛋白( ceruloplasmin , Cp) 又称铜氧化酶，是肝细胞表达的含铜 α2-球蛋白，为分子量平均约 132kD 的单链糖肽，含糖约 8% -9.5% 。每分子 Cp 结合 6-8 个铜原子，因含铜呈蓝色而得名。除5%血浆铜游离存在外，95% 存在于 Cp 中，故 Cp 被视为铜的无毒性转运载体和存储库。
此外， Cp 也是一种急性时相反应蛋白；并具有氧化酶样作用，可将 Fe 2+氧化为 Fe3+结合到转铁蛋白上，也参与儿茶酚胺和多酚的氧化；还可抑制 Cu2+ 等金属离子对膜脂质的过氧化损伤作用。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
铜蓝蛋白什么时候会发生变化？
Cp起着抗氧化剂的作用，在血循环中Cp的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成，特别在炎症时具有重要意义。
Cp主要位于骨、脏脏和肌肉中，血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg，主要在小肠上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。
Cp也属于一种急性时相反应蛋白，血清Cp在感染、创伤和肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断，即患者血浆Cp含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状，如不及时治疗，此病是进行性和致命的，因此宜及时诊断，并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。
铜蓝蛋白发生变化意味着什么？
1. Cp 减少
Wilson 病、营养性铜缺乏和Menkes 病(遗传性铜吸收不良)有较大诊断价值。Wilson 病是常染色体隐性遗传病，因血浆 Cp 显著减少(通常≦0.1g/L)，血浆游离铜增加，铜沉积在肝可引起肝硬化，沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性，故该病又称为肝豆状核变性，纯合子携带者Cp 显著降低，但杂合携带者 Cp 水平可仅轻度减少或正常。此外，营养不良、严重肝病及肾病综合征等所Cp 合成减少或大量丢失也可致 Cp 减少。
2. Cp 升高
Cp 为急性时相反应蛋白，重度感染（如肝炎、骨膜炎、肾盂肾炎、结核病、尘肺）；恶性肿瘤（如白血病、恶性淋巴瘤等）；胆汁瘀滞（如原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化等）；甲状腺功能亢进、风湿病、类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死、手术后等，次时血清浓度增加。在生理情况下妊娠，口服避孕药，Cp亦可升高。 Cp 显著升高会使血清呈现蓝绿色。
综上所述，Cp在许多疾病中它都可发生变化，因此受到人们广泛的重视，另外，CP作为一个急性期的反应蛋白,在临床许多疾病的诊断监测及预后判断上应用很广。
