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简述系统性硬化症的对症治疗

2022.6.08

  (1)雷诺现象勿吸烟,手足避冷保暖。如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象,并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。

  (2)胃肠道受累①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;③抗生素。

  (3)硬皮病相关肺动脉高压①波生坦;②西地那非;③依前列醇。

  (4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。

  (5)硬皮病肾危象虽然缺乏随机对照试验研究结果,但2项前瞻性非对照研究结果表明,开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存;推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象(推荐力度C)。回顾性研究表明,用中大剂量糖皮质激素(≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素)可能是硬皮病肾危象的危险因素,因此,对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者,应严密监测血压和肾功能(推荐力度C)。虽然血液净化治疗未列入欧洲抗风湿联盟治疗推荐中,但也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。

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