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系统性硬化症的一般治疗介绍

2022.6.08

  (1)糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/d,连用3~4周,渐减至维持量l0~15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等,有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

  (2)青霉胺在原胶原转变成胶原的过程中,需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。

  (3)甲氨蝶呤欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的惟一治疗推荐是甲氨蝶呤,2项高质量的随机对照试验结果表明,甲氨蝶呤口服或肌肉注射,可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展,因此,推荐用于系统性硬化症的皮肤病变。

  (4)其他近年来,有文献报道使用松弛素、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效,但是目前尚未得到广泛推广使用,可以考虑用于难治性患者。

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