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肠贝赫切特综合征的临床表现

2023.3.08

  肠贝赫切特综合征主要症状有:口腔黏膜的反复发作性溃疡;结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状;反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎;外阴部溃疡。此外,往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状,或是出现2个主症状加上2个副症状,或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型。根据内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。

  1.症状

  (1)复发性口腔溃疡每年发作数次,发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现多个痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,7~14天后自行消退,不留痕迹。亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者,溃疡此起彼伏。本症状几乎见于所有患者,且是本病的首发症状,它被认为是诊断本病的必需症状。

  (2)皮肤病变皮损发生率高,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。患者可有1种或1种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

  (3)眼炎最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎而造成的视网膜炎。上述情况的反复发作,可以导致严重的视力障碍甚至失明。男性患者有眼炎者多于女性。

  (4)复发性外阴溃疡与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常见的是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道,以及男性的阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围。溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。

  2.胃肠道病变特点

  部分贝赫切特综合征患者出现消化系统症状,出现胃肠道病变患者的好发年龄为20~50岁,男女比为1.4:1,半数以上是不完全型。主要症状为右下腹痛、腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。本病溃疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到。

  3.其他系统性症状

  关节病多见,少数有关节肿,以膝关节受累多见。部分患者在疾病活动时出现发热,以低热多见,时有高热,可有乏力、肌痛、头晕等症状;部分患者因局部血管炎引起内脏病变。大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤,肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。神经系统可出现脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。

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