关于贝赫切特综合征的基本信息介绍
贝赫切特综合征既可累及大血管,又可累及小血管;既可累及动脉,又可累及静脉。其临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡,可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎,亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者
可出现针刺反应阳性。受累部位可出现IgG及补体沉积,10%患者可出现肺脏受累,表现为反复发作肺炎及咯血,有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或支气管静脉破裂,也可能是由于肺动脉瘤破裂或动静脉瘘所致。贝赫切特综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳,容易复发或出现新的动脉瘤。
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