多肌炎的病因及临床表现
病因
病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1：2。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40～60岁者，或为5～15岁的儿童。
在皮肌炎中，组织学改变与红斑狼疮相似。表皮变薄，基底层液化，真皮乳头浮肿，其真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。有散在的噬黑色素细胞。不像红斑狼疮那样侵犯到附件结构中。肌肉中有更具特征的改变。三角肌、斜方肌和四头肌几乎总是受累，并且是进行活检的最佳部位。
临床表现
多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，也累及远端肌，甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、发热、乏力、体重下降等均可出现。
1.肌无力
肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力（肌无力说明进展性肌炎）。患者将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，患者需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，与进行性系统性硬化症难以区别。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。
2.皮疹
皮疹一般发生于皮肌炎，多为微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变。皮损稍稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑，可发生在额、颈三角区、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、内踝以及近端指间关节附近的背面。甲床及甲缘充血。一种伴皮肤裂开的特征性脱屑性皮炎，往往可累及手指桡侧。皮肤损害常可完全消退，但亦可残留褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别是儿童，其分布与进行性系统性硬化症类似，但趋于更加广泛（普遍性钙质沉着），尤其是那些未经治疗或治疗不充分的患者。
3.关节痛
约有30%的多肌炎和皮肤炎患者常发生多关节痛，伴有关节肿胀，关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现，这些风湿性病痛一般都很轻微，更多地发生在Jo-1抗体阳性人群中。多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者，雷诺现象的发生率特别高。
4.眼底改变
眼底镜检查，可显示出棉絮样渗出的斑、视网膜附近有圆盘状及点状出血。
