抗jo-1抗体综合征的临床症状及发病机理
临床症状
至今发现的以上5种抗合成酶抗体中，抗Jo-1抗体在肌炎中是最常见的，阳性率为15%~30%，在特发性多肌炎中的阳性率为25%~45%，而在皮肌炎中的阳性率一般小于10%，其他4种抗合成酶抗体在肌炎中的阳性率均不超过5%，但在皮肌炎的阳性率高于多肌炎。
在同一患者中一般不同时存在这5种抗体，但可与其他自身抗体如抗ds-DNA、Sm、SSA或SSB抗体等同时存在，不过Gelpi等发现1例体内同时存在抗Jo-1抗体与抗OJ抗体的患者，抗合成酶抗体的DM和PM患者病情重、预后差，且突出表现为肺间质病变，阳性率高达40%~75%，远高于抗合成酶阴性者的10%~20%，如Oddis等研究了匹兹堡大学医院自1975年以来的PM/DM患者，发现18例抗Jo-1抗体阳性的患者，其中12例有肺间质病变，占67%，而79例抗Jo-1抗体阴性的患者中仅有15例肺间质病变(占15%)。许多患者在就诊前被诊断被"肺部感染"，长期大量应用抗生素，症状得不到有效控制。部分患者甚至出现呼吸衰竭。
抗合成酶抗体的DM和PM患者的关节炎及雷诺现象发生率分别高达57%~100%和60%。国内仅通过检测抗Jo-1抗体，认为关节炎多是温和的，但国外的报道认为关节炎的症状及导致畸形的程度十分严重，如Maargnerie报道的一组29例抗合成酶抗体阳性的患者，1/3有多关节炎，4例出现关节侵蚀。Oddis等人报道了21例抗Jo-1阳性患者，12例出现多关节炎，4例有手或腕的畸形，1例有MCP和尺骨的侵蚀。另外，与抗合成酶抗体相关的症状还有“机械工人手”(mechanic's hand)、发热、白细胞增多、浆膜炎、干燥性皮肤病及血清中RF阳性等，“机械工人手”表现为患者手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、开裂并伴有色素沉着。
发病机理
本病的发病机理尚不清楚。由于这些合成酶抗体的抗原成分是由蛋白及与之相结合的tRNA组成，在催化细胞中游离氨基酸与相应tRNA结合、并以mRNA为模板形成多肽中发挥了重要作用。临床研究还发现，抗合成酶抗体的滴度和疾病的严重程度有密切关系，随抗体滴度的增高而病情加重，病情缓解期滴度明显下降。故推测抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因素，其作用机理包括直接结合靶抗原，交叉反应和激活补体，最终引起免疫炎性反应。另外，遗传学研究发现，该综合症与DRW52和DR3相关。
