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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断及检查

2022.8.29

  诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方可诊断原发性。

  鉴别诊断:

  与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。

  检查

  静脉抽血时发现有红细胞自凝现象加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血网织红细胞轻度升高外周血涂片可见红细胞凝集现象无明显红细胞畸形,白细胞及血小板数多正常即使无明显血红蛋白尿含铁血黄素尿仍可能阳性常有轻度胆红素血症。

  冷凝集素试验阳性,尤其是继发性CAS效价可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常<1∶64)。当温度升高达30℃时,在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍然增高,具有CAS的诊断价值自身抗体是IgM型,与补体共同作用致红细胞凝集。

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