分析原发性肉毒碱缺乏症的形成原因
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为:细胞膜上的「肉毒碱运输装置」(carnitine transporter)缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长链脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长链脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够的酮体为大脑使用。
同时，粒线体内的free CoA的调节也受到影响，导致大量的acyl-CoA esters累积在粒线体内。最终，即是所有需以free CoA作为媒介的代谢作用皆受影响(如克雷伯氏循环、pyruvate氧化作用、胺基酸代谢、粒线体及过氧化体的β-氧化作用)。
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