PNAS:科学家们找到造成帕金森症患者脑死亡的真凶
根据估计,目前世界上有1000万人患有帕金森症,该神经退行性疾病会导致运动能力的逐渐丧失。
如果我们仔细观察患者的大脑,那么将会看到两个显著的特征。首先,我们会看到负责合成多巴胺的脑细胞的死亡;其次,我们还会在神经元中观察到路易士小体。
图片来源:The Scripps Research Institute
来自Scripps研究所的教授Corinne Lasmézas博士认为治疗帕金森症的关键是找到上述两大症状的潜在联系。
如今,Corinne Lasmézas等人发现神经元死亡以及路易士小体之间的联系。这项研究发表在最近一期的《PNAS》杂志上,该研究为疾病发生过程中神经元的率先死亡提供了一个解释。
路易士小体在一百年前就已经被观察到,但直到1997奶奶科学家们发现其是由一种叫做α-synuclein的蛋白质的错误折叠与堆积形成的。当没有错误折叠时,该蛋白被认为能够传递神经元的信号。
在这项研究中,作者等人发现α-synuclein的错误折叠与帕金森症患者大脑中的路易士小体之间存在极高的相似度。
"有时候神经元能够有效降解α-synuclein纤维束,但如果积累过量的话,则无法得到有效的降解,而这些讲解不完全的蛋白沉积则具有毒性"。作者们说道。
通过对小鼠以及人类的大脑样本进行分析,作者验证了上述蛋白沉积的存在。下一步,作者希望研究错误折叠的蛋白质与神经元线粒体损伤之间的关系。这一发现对于帕金森症的治疗或许具有重要的指导意义。
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