迪格奥尔格综合征的病因
本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因 发病机制： 发病机制不很清楚，异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形。本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。 ； 实验室检查： 免疫学检查：本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差外周血淋巴细胞绝对计数＜1.5×109/L，主要是T细胞数量显著减少，E花环细胞形成率＜10%T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高，血清免疫球蛋白浓度正常 其它辅助检查： 患者X线检查无胸腺影。组织病理检查：淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小，仅含10%～20%的正常胸腺组织，甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。
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