间脑综合征的病因分析
1、肿瘤
大多数与DS相关的肿瘤都是低级别的神经胶质瘤，主要为星形细胞瘤，其它肿瘤如室管膜瘤、表皮样囊肿、神经纤维瘤病、颅咽管瘤也可出现DS，但神经纤维瘤病1型和颅咽管瘤多见于成人发病的DS。研究显示DS发病与肿瘤的部位有着密切的关联。Pelc通过对40例DS患者的文献回顾，组织病理学发现有30例很可能起源于视交叉，70%为原发视神经胶质瘤，手术发现其中有50%患儿肿瘤侵犯了视通路和第三脑室，20%的肿瘤局限于视交叉，而且90%的患者可见第三脑室异位。Burr等报道91%DS患者可发现间脑和第三脑室的肿瘤，多且为低级别神经胶质瘤，主要为青少年纤维性星形细胞瘤。大约6%DS患者为非神经胶质瘤，如位于前下丘脑的室管膜瘤、神经纤维瘤病1型、颅咽管瘤、胚细胞瘤。而神经纤维瘤病1型和颅咽管瘤多见于成人发病的DS。以前认为DS患者肿瘤转移少见，但随着神经影像学技术的发展，转移灶的发现率增加，如无症状的脊髓转移灶和软脑膜种植转移。其中毛细胞黏液样星形细胞瘤的复发率和脑脊液转移率较高。
2、先天性甲状腺机能减退症
为垂体病变，血清甲状腺素水平下降，促甲状腺素分泌正常，促甲状腺素对促甲状腺素释放激素的反应性下降。一般病程呈良性进展，患者骨龄减小，体格高大；CT扫描基本可除外肿瘤。
3、感染与炎症
如肺结核、弓形体感染、脑膜炎也可出现DS，但仅为个案报道，较少见。
4、其它原因
如鞍上表皮样囊肿、Galen静脉畸形、风湿病、淋巴瘤、白血病、多发性硬化、阿尔茨海默病等也可伴发DS。
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