急性非淋巴细胞白血病(3)
临床表现
临床表现与ALL相似。但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL多见,常见于M5型,且多发生于一岁以内的婴儿。绿色瘤多见于M1、M2型。约10%~20%的病人在初诊时即出现中枢神经系统白血病,以M4、M5型多见,尤以小于1岁的M5型多见。
表13 AML的MIC分类:核型-形态相关性(Second MIC,1988)
核型改变 | 频率 | FAB亚型 | 建议的MIC命名 |
t(8;21)(q22;q22) | 12 | M2 | M2/t(8;21) |
t(15;17)(q22;q12) | 10 | M3 | M3/t(15;17) |
t/(del(11)(q23) | 6 | M5a(M5b,M4) | M5a/t(11q) |
inv/del(16)(q22) | 5 | M4Eo | M4Eo/inv(16) |
t(q;22)(q34;q11) | 3 | M1(M2) | M1/t(9;22) |
t(6;9)(p21-22;q34) | 1 | M2或M4伴嗜碱细胞增多 | M1/t(6;9) |
inv(3)(q21q26) | 1 | M1(M2,M4,M7)伴血小板增多 | M1/inv(3) |
t(8;16)(p11;p13) | <0.1 | M5b伴吞噬细胞增加 | M5b/t(8;16) |
t/del(12)(p11-13) | <0.1 | M2伴嗜碱细胞增多 | M2Baso/t(12p) |
+4 | <0.1 | M4(M2) | M4/+4 |
1)此栏括号内示较少相关
表14 AML的MIC分类:没有特异形态
相关的染色体异常(Second MIC,1988)
核型改变 | 频率(%) | 建议的MIC命名 |
十8 | 8 | M?/+8 |
-7 | 4 | M?/-7 |
7q- | 3 | M?/7q- |
5q- | 3 | M?/5q- |
-y | 1 | M?/-Y |
+21 | 1 | M?/十21 |
9q- | <0.1 | M?/9q- |
i(17q) | <0.1 | M?/i(17q) |
20q- | <0.1 | M?/20q- |
+22 | <0.1 | M?/+22 |
贫血多为正细胞正色素性,多有血小板减少。约20%的患儿白细胞总数>100×109/L,以<1岁的患儿多见。全血减少多见于M,型或由骨髓增生异常综合征(MDS)转变的白血病。
周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外,幼稚粒细胞中可见到Auer小体,还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多,血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。M6型中血红蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)多为阴性。